Handicaps : le point sur … la Trisomie 21

11 juillet 2010 : Atelier dessin lors du festival Let's be different organisé par l'OCH, l'Arche, A bras ouverts et Foi et Lumière. Jambville (78), France.

11 juillet 2010 : Atelier dessin lors du festival Let’s be different organisé par l’OCH, l’Arche, A bras ouverts et Foi et Lumière. Jambville (78), France.

Quelques points d’information et d’attention sur la Trisomie 21 afin d’accompagner un meilleur accueil des personnes atteinte de trisomie en catéchèse et catéchuménat.

Trisomie 21 : définition et origine

La Trisomie 21 (appelée syndrome de Down par les anglo-saxons) est une anomalie congénitale d’origine chromosomique caractérisée par la présence d’un chromosome 21 surnuméraire. Si l’anomalie chromosomique entraîne un certain nombre de symptômes communs à toutes les personnes atteintes, il ne faut pas minimiser la singularité de chacun.

En effet une personne atteinte de trisomie présente aussi les caractéristiques génétiques de sa famille, manifestations des chromosomes de ses parents, comme tout un chacun. C’est l’éducation qui permettra tout particulièrement de faire émerger ces singularités.

En France comme dans beaucoup de pays occidentaux, le nombre de conception d’enfants trisomiques augmente avec l’âge plus tardif de la maternité, mais il naît moins d’un enfant trisomique 21 pour 1 000 naissances, du fait du diagnostic prénatal.

La Trisomie 21 est l’anomalie chromosomique la plus fréquente. Son incidence, qui est la même dans tous les pays du monde, est aux environs de 1/650. Le risque d’anomalie chez l’enfant s’élève avec l’âge de la mère.

Trisomie 21 : symptômes et conséquences

Si le bébé a une taille normale à la naissance, la croissance ralentit durant les premières années, et la taille adulte est généralement inférieure à la moyenne. Le développement psycho moteur est très variable d’un enfant à l’autre. Il est souvent retardé, et s’associe à une diminution du tonus musculaire.

L’hyper laxité ligamentaire au niveau des articulations est régulièrement présente (c’est ce qui permet à l’enfant de passer de la position couchée à plat ventre, à la position assise, en passant par le grand écart).Une complication grave est la présence d’une malformation cardiaque qui nécessite une intervention chirurgicale.

Les enfants trisomiques peuvent présenter des troubles de la vue : myopie, hypermétropie. Des troubles de l’audition, conséquence d’infections ORL fréquentes peuvent venir compliquer les acquisitions du langage et de la parole, qui se font déjà avec retard.

Il peut exister des maladies associées : diabète, hypothyroïdie.

La déficience intellectuelle est présente pour la plupart des enfants trisomiques.

Cependant les compétences acquises sont très variables de l’un à l’autre. Les facteurs qui interviennent relèvent de l’éducation, de l’environnement, de la qualité de prise en charge du projet de vie par les proches : famille et professionnels.

Dans l’évolution des acquisitions, les paliers peuvent paraître longs. L’amélioration du niveau de compréhension peut contraster avec des troubles de l’élocution qui restent importants.

L’élargissement des évaluations aux données comportementales et adaptatives permet de ne pas se cantonner aux évaluations du QI.

Tous ces symptômes conduisent à une prise en charge pluridisciplinaire, tant au niveau médical qu’au niveau de la rééducation psychomotrice et aussi concernant la prise en charge des déficits sensoriels.

Comment se comporter avec un enfant atteint de Trisomie 21 ?

Un enfant atteint de trisomie 21 présente en général une lenteur à « traiter » une information et à fournir une réponse. Pour autant, ce serait une erreur de penser trop vite qu’il ne répond pas parce qu’il ne comprend pas. Et si la réponse arrive de manière décalée dans le temps, elle peut être négligée. Attention donc à bien faire preuve de patience.

L’enfant aura souvent besoin d’aide pour décoder les règles de relation et de fonctionnement. L’installation d’un rituel dans le déroulement d’une rencontre va l’aider et le rassurer.

De même il est important de donner à l’enfant une seule consigne à la fois, car il peut présenter de grandes difficultés avec les consignes complexes, d’autant plus s’il a des problèmes de mémoire. L’enfant aura besoin de temps de pause fréquents, sa fatigabilité est grande.

En outre, l’enfant trisomique a très tôt conscience de son handicap. Il peut, par crainte de l’échec dans la communication, ne pas s’exprimer.

Pour l’apprentissage de la lecture et de l’écriture, les enseignants s’appuient sur des méthodes utilisant les pictogrammes, les gestes, et divers supports de dessins et d’images. Dans certains cas, l’enfant peut bénéficier d’un support par le Français signé (langue des signes française très simplifiée). Si c’est le cas pour les enfants qui vous sont confiés, il peut être intéressant que vous y soyez initiés un minimum. Les éducateurs et les parents pourront vous y aider.

Puisque les compétences intellectuelles sont très variables d’un enfant à un autre, l’apprentissage de la lecture et les niveaux d’acquisition seront aussi très variables entre les uns et les autres. Tandis que certains ne pourront que décoder sans vraiment comprendre, d’autres auront une bonne compréhension de ce qu’ils lisent. D’autres enfin auront besoin d’un apprentissage jusqu’à un âge très avancé, nécessitant beaucoup de persévérance de la part de chacun. Tous les efforts ne seront pas automatiquement accompagnés de progrès, mais le développement intellectuel peut se poursuivre jusqu’à 30-35 ans.

Des troubles du comportement peuvent exister (de type autistique par exemple), mais d’autres troubles peuvent apparaître aussi en cas de douleur physique, de manque de sommeil, d’une situation conflictuelle, ou d’un mal-être consécutif à une inadaptation dans la situation ou l’action proposée. Y être attentif permet d’y remédier.

L’acquisition de la propreté peut-être retardée et il est nécessaire de proposer, jusqu’à un âge avancé, même à ceux qui sont propres, d’aller aux toilettes de façon régulière (toutes les heures et demi par exemple).

L’enfant aura souvent besoin d ‘aide pour décoder les règles de relation et de fonctionnement. Dans un groupe, il saura s’appuyer sur les autres enfants et jeunes pour identifier les lieux et les consignes valables pour tous. L’installation de la ritualité dans le déroulement d’une rencontre va l’aider et le rassurer. Il saura s’appuyer sur le contexte. Cependant, il faudra aussi prendre garde à ce que l’enfant ne s’enferme dans cette ritualité.

Trisomie 21 : et à l’adolescence ?

L’adolescence et la puberté, vont être marquées par les mêmes questions et préoccupations que chez les autres jeunes, quelquefois de manière un peu décalée dans le temps.

Les grandes questions qui marquent cette période :

La quête de l’identité

Qui suis-je ? Que vais-je devenir ?

Permettre au jeune de bien comprendre ses origines, sa filiation l’aidera à mieux se situer comme personne et dans sa relation avec les autres.

L’image du corps

Le jeune peut ne pas se reconnaître dans le corps qui subit des transformations. Plus encore que chez l’adolescent en général, le jeune atteint de trisomie aura des difficultés avec son image du corps.

La prise de distance par rapport aux parents

Se construire en quittant l’image idéale que l’on a de ses parents représente une grande difficulté pour le jeune trisomique. Cette étape peut demander un travail sur la séparation. Cela peut commencer de manière très concrète : les parents frappent avant d’entrer dans la chambre du jeune, l’adolescent frappe à la porte de la chambre de ses parents avant d’entrer.

L’affectivité et la sexualité

Aborder ces questions avec les jeunes trisomiques sera d’autant moins difficile qu’elles auront été envisagées dès le jeune âge, comme avec les autres enfants. En effet, la sexualité se construit dès la naissance, et il convient d’en discuter avec toutes les questions qui concernent un jeune homme ou une jeune femme en devenir. La sexualité s’aborde comme une affaire d’identité et de désir, avant d’être une « pratique ».

Pourtant, une idée communément admise peine à disparaître qui consiste à penser que le jeune trisomique restera un grand enfant. Cette manière de penser entraînera des complications quand il s’agira d’aborder la sexualité.

Quand les relations affectives et la sexualité sont autorisées, elles déboucheront souvent sur le désir de procréer.

Les parents acceptent plus volontiers aujourd’hui l’idée de relations affectives pour leurs enfants, mais ils sont en général unanimes à craindre la survenue d’une grossesse.

Et si la revendication du droit à la procréation demande à être prise au sérieux, il est aisé de comprendre pourquoi les parents souhaitent l’abandon d’un tel projet, tant sont nombreuses les difficultés à surmonter en cas de naissance.

Ces projets de vie de couple et de désir d’enfant des personnes trisomiques restent très difficiles à aborder. Ils renvoient à la question de la différence, à la question de l’insertion sociale, et débordent largement le cadre familial. Aujourd’hui le dialogue s’instaure de plus en plus avec les personnes concernées.

Trisomie 21 et espérance de vie

L’espérance de vie des personnes atteintes de trisomie a considérablement évolué, puisqu’elle a doublé durant les 20 dernières années.

Alors que l’espérance de vie n’était que de 9 ans en 1929, elle atteint aujourd’hui 55 ans.

Le vieillissement des personnes peut être précoce, avec des signes comparables à ceux de la maladie d’Alzheimer, sans en avoir inévitablement l’évolution, puisque 20% d’entre eux ne présentent pas de démence 20 ans plus tard.

Trisomie 21 : encore des craintes et des interrogations …

Quelques 50 ans après la découverte de la trisomie 21, de nombreuses évolutions sont à apprécier.

Les progrès des traitements médicaux, l’accompagnement paramédical, l’amélioration de la prise en charge éducative ont considérablement modifié la durée de vie et la qualité de vie des personnes atteintes de trisomie 21, de même que leur insertion sociale et professionnelle.

Il reste encore à faire évoluer les mentalités et les représentations pour développer un regard lucide et positif sur ces enfants, ces jeunes, et ces adultes.

La possibilité qui pourrait leur être donnée d’élaborer par eux-mêmes ce qui leur est bénéfique pourrait contribuer à une meilleure inclusion dans la société.

Et enfin des interrogations et des craintes restent vives concernant tout particulièrement l’eugénisme et le dépistage systématique de la trisomie 21 :

  • Quelle est la part de liberté laissée aux parents ?
  • Quel accueil sera fait à l’enfant ?
  • Quel accompagnement la société est-elle prête à mettre en œuvre pour ces familles ?

Pour aller plus loin :

  • La fédération Trisomie 21 et le Groupe d’Etude pour l’Insertion Sociale des personnes porteuses d’une Trisomie 21 (GEIST 21)
  • Mon enfant est trisomique, Collection Déclic : Mon enfant, 28€
  • Accompagner l’enfant trisomique, Denis Vaginey, Éd Chronique sociale 2006

Approfondir votre lecture

  • 16 octobre 2009 : 3 jours de l'OCH (Office Chrétien des Personnes Handicapées), Maison de la Mutualité, Paris, France.

    Quelques distinctions et points de vigilance pour aborder le handicap en catéchèse

    Pour aller à la rencontre, pour aimer ceux que nous sommes amenés à accompagner en « handicatéchèse » (PCS), il faut s’adapter aux personnes, à leurs capacités et à leurs attentes. Ce dossier réalisé en nous appuyant sur les travaux du Dr Marie-Jeanne Mattlinger, du Conseil national de la pastorale des personnes handicapées (pph), voudrait vous aider à apprendre à mieux connaître ces personnes et donc à connaître quelques données de leur(s) handicap(s). La bonne volonté ne suffit pas.

  • trisoetalors

    Triso et alors !

    Triso et alors ! Eléonore Laloux éditions Max Milo 2014, 192 pages, 16€
    Changer la perception de la trisomie 21, c’est ce qu’Éléonore s’évertue désormais à faire. Éléonore Laloux travaille à l’hôpital privé d’Arras. Elle est le porte-parole du collectif les Amis d’Éléonore qui lutte contre la stigmatisation de la trisomie 21. Yann Barte est journaliste. Ancien reporter et chef de rubrique politique, il travaille depuis quelques années autour du handicap.

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    Ces surdoués de la relation – un regard sur les personnes porteuses de trisomie 21

    Julien PERFUMO, Un livre pour ne pas rester indifférent au discours ambiant qui cherche à éradiquer tout « risque ».